المايلوما المتعددة: نحو أمل حقيقي بالشفاء
الورم النقوي المتعدد الميلوما المتعددة هو سرطان يصيب نخاع العظم حيث تفرز بعض خلايا الدم البيضاء ، التي تسمى خلايا البلازما ، كمية غير طبيعية من الغلوبولين المناعي.
تزداد مخاطر الكسور.
هناك ثورة علاجية جارية تؤدي بالعديد من المرضى إلى الموت بسبب شيء آخر غير هذا المرض الذي كان سريع الوفاة.
المايلوما المتعددة ، وتسمى أيضًا "مرض كاهلر" ، هي مرض يصيب النخاع حيث تتكاثر بعض خلايا الدم البيضاء ، "خلايا البلازما". خلايا البلازما هي خلايا في الجهاز المناعي تفرز "الغلوبولين المناعي" أو الأجسام المضادة. تأتي خلايا البلازما التي تتكاثر في المايلوما من نفس الخلية: إنها "استنساخ خلية". نظرًا لأن هذه مجموعة مفردة من خلايا البلازما ، يتم إفراز نوع واحد من الجسم المضاد: وهذا يسمى فرط إنتاج الغلوبولين المناعي "أحادي النسيلة" monoclonal gammopathy أو "الذروة أحادية النسيلة" في فصل البروتينات ، بروتينات البلازما.
اقرأ أيضا
💎كل ما تريد معرفته عن مرض سيلياك
💎أعراض القولون العصبي ... الأسباب والعلاج وأهم الأطعمة التي يجب تناولها
💎الصداع | أسبابه و أنواعه و كيفية التخلص منه
💎متلازمة داون أو الطفل المغولي
💎أعراض القولون العصبي ... الأسباب والعلاج وأهم الأطعمة التي يجب تناولها
💎الصداع | أسبابه و أنواعه و كيفية التخلص منه
💎متلازمة داون أو الطفل المغولي
ما هو المايلوما المتعددة؟
المايلوما ، المعروف أيضًا باسم "مرض كاهلر" ، هو سرطان "نخاع العظم" (النخاع الموجود داخل العظام ، وليس النخاع الشوكي). يوجد نخاع العظم هذا في عظام معينة في أجسامنا وهو ما يصنع خلايا الدم. غالبًا ما يصيب المرض عدة عظام غنية بالنخاع ، ومن هنا جاء اسم "المايلوما المتعددة". من بين الخلايا "الأم" في نخاع العظم ("الخلايا الجذعية") التي تصنع خلايا الدم البيضاء ، تصبح "خلية البلازما" غير طبيعية لأسباب غير معروفة. خلية البلازما هي خلية مسؤولة عادة عن إنتاج الأجسام المضادة (أو "الغلوبولين المناعي") ، وهي إحدى أدوات الدفاع في الجسم ضد العدوى. في المايلوما ، تبدأ خلية البلازما المريضة هذه في التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه وتشكل جميع الخلايا الخبيثة الناتجة عن تكاثر خلايا البلازما المريضة كتلة من الخلايا المتطابقة ("استنساخ الخلية") ، والتي تستمر في القيام بما هي مبرمجة للقيام به. : صنع جسمًا مضادًا ، وفي هذه الحالة ، تنتج خلايا البلازما نفس الجسم المضاد. هذا الجسم المضاد "أحادي النسيلة" خاص بخلية البلازما المسببة للمرض: يطلق عليه أحيانًا "بروتين أحادي النسيلة" أو "بروتين بارابروتين". ترتبط المشكلة بالوفرة المفرطة لهذا الجسم المضاد أحادي النسيلة ، والذي لا يحتاجه الجسم لأنه في نفس الوقت يؤدي إلى انخفاض في الأجسام المضادة الأخرى ، بسبب اختناق الخلايا المنتجة لها في النخاع. هذا يؤدي إلى انخفاض في الأجسام المضادة الطبيعية التي تدافع ضد العدوى وإلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى. في بعض الحالات ، تصنع خلايا الورم النقوي جزءًا فقط من الأجسام المضادة ("السلاسل الخفيفة") ، أو حتى لا تصنع أجسامًا مضادة على الإطلاق. بالإضافة إلى ذلك ، فإن كتلة خلايا البلازما المريضة تتصرف بشكل عدواني للغاية تجاه العظام ونخاع العظام من حولها. من أجل البقاء على قيد الحياة والتطور بسرعة ، فإن خلايا البلازما الخبيثة هذه "تفرط في الاستخدام" لبيئتها في نخاع العظام (إمداد الدم بالأكسجين والمواد المغذية بواسطة الخلايا الداعمة) ، تسمى "سدى النخاع". يحدث هذا التحويل لقدرات البيئة المكروية للخلايا لصالحها من خلال المواد الكيميائية الوسيطة ، مثل "السيتوكينات".
بعض هذه السيتوكينات تحفز الخلايا التي تدمر العظام ، والبعض الآخر ينتج جزيئات تساعد في تكوين أوعية دموية جديدة. كل ذلك يؤدي إلى استدامة بقاء الخلايا المريضة وفرط نشاطها.
ما هو نخاع العظام و ما هى وظيفته؟
يوجد نخاع العظام في معظم عظامنا (باستثناء العظام البعيدة عند البالغين) وفي هذا العضو تتكون بلايين الخلايا كل يوم من خلايا الدم:
• خلايا الدم الحمراء ، أو "خلايا الدم الحمراء" ، هي المسؤولة عن نقل الأكسجين من الرئتين إلى خلايا الجسم كله وبالتالي تسمح بوظائفها.
• خلايا الدم البيضاء ، أو "الكريات البيض" ، من أنواع مختلفة (متعددة الأشكال ، الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما ...) وهي مسؤولة عن دفاع الجسم ضد الالتهابات ،
• الصفائح الدموية عبارة عن قطع صغيرة لها دور أساسي في بدء تخثر الدم في حالة حدوث جرح.
ما هو سبب المايلوما المتعددة؟
لا تزال العوامل المسببة للورم النخاعي غير معروفة ، بصرف النظر عن التعرض الجرعات العالية من الإشعاع المؤين.
نظرًا لأن هذا مرض نادر ، يصعب إثبات دور العوامل البيئية. العامل الوحيد المعروف اليوم هو في الواقع التعرض للإشعاع المؤين. Ionic Radiation
هذا هو الحال بين أخصائيي الأشعة الذين لم يحموا أنفسهم بشكل كافٍ ، أو بين الناجين من انفجار نووي. لكن التعرض للإشعاع بسبب السرطان ، سواء كان سرطان الثدي أو غيره ، لا يؤهب للإصابة بمرض شبيه بالورم النخاعي. لا يوجد مسار واضح لربط بداية الورم النقوي بعوامل بيئية أخرى.
المبيدات الحشرية وصبغات الشعر والسموم المهنية الأخرى قد تكون سبباً، ولكن لم يتم إثبات أي شيء. فيما يتعلق بالمبيدات الحشرية ، نعلم أنه يمكن بالفعل أن تشارك في عدد من أمراض الدم ، مثل الأورام اللمفاوية ، ولكن لم يتم إثبات أي شيء للورم النخاعي.
يُعرف الورم النقوي المرتبط بالتعرض للبنزين والعوادم على أنه مرض مهني "في الجدول 4" ، ولكنه مماثل لسرطانات الدم الأخرى مثل اللوكيميا الحادة والأورام اللمفاوية.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من الأشخاص المصابين بالورم النخاعي في المدن كما هو الحال في الريف. لذلك من المحتمل أن يكون أصل المايلوما متعدد العوامل مع تدخل مختلف الظواهر البيئية أو الكيميائية أو المعدية (الفيروس).
لا يزال البحث عن العوامل الوراثية العائلية التي تساعد على تطور الورم النقوي مستمر. ولكن إذا كانت الأشكال العائلية الاستثنائية للورم النخاعي ناتجة عن استعداد وراثي ، مع انتقال جين الضعف من الأب إلى الطفل ، فيمكن أن تكون أيضًا نتيجة للتعرض المشترك لمنتج لم يتم تحديده بعد. لا ينتقل المايلوما إلى نسله ولا ينتقل عن طريق العدوى.
كيف تتطور المايلوما؟
من خلية البلازما الأولية غير الطبيعية ، أصل "استنساخ خلية المايلوما" ، سوف تتطور سلسلة كاملة من المشاكل والمضاعفات. يميل استنساخ الخلية إلى النمو ، وإذا تركت دون رادع ، فسيتم غزو نخاع العظم تدريجياً وخنقه بواسطة خلايا البلازما. في النهاية ، يمكن لهذا الورم النقوي أن يغزو الجسم كله. في نفس الوقت ، تفرز هذه الكتلة من خلايا البلازما كميات هائلة من البروتين أحادي النسيلة. من أجل ضمان تطورها ، فإن استنساخ خلايا البلازما سوف يفرز في نفس الوقت العديد من البروتينات ، السيتوكينات ، والتي لن تحفز فقط تدمير العظام (لإفساح المجال) ، ولكن أيضًا تمنع إعادة بنائها الطبيعي.
العظم ، في الواقع ، ليس نسيجًا خاملًا ، إنه نسيج في تجديد دائم ، ويوجد في نفس الوقت على مستوى العظم الطبيعي ، من ناحية تدمير هيكل العظم بواسطة "ناقضات العظم". من ناحية أخرى ، إنتاج عظام صحية جديدة بواسطة "بانيات العظم" التي تعوض فقدان العظام. تتوازن هاتان الظاهرتان بشكل طبيعي من أجل الحفاظ على عظام قوية. في المايلوما ، يكون تدمير العظام مفرطًا ويتم تثبيط البناء ، ومن خلال هذه الآلية المزدوجة يتم تدمير العظم. في النهاية ، يعاني 90٪ من مرضى الورم النقوي المتعدد من آفات في العظام تكون أحيانًا موهنة للغاية ، والتي يمكن أن تصاحبها كسور وإفراز الكالسيوم الزائد في الدم مع عواقب وخيمة في بعض الأحيان. سيؤدي إفراز الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة الزائدة إلى زيادة لزوجة الدم مسببة مضاعفات مثل تجلط الدم (التهاب الوريد ، الانسداد) والمضاعفات العصبية. علاوة على ذلك ، يمكن لشظايا "الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة" أن تسد مرشح الكلى بطريقة ما وتؤدي إلى الفشل الكلوي. في نفس الوقت الذي يتم فيه تطوير استنساخ خلايا البلازما ، سيتم تثبيط خلايا البلازما الأخرى والخطوط الأخرى لنخاع العظام إلى حد ما ثم اختناقها مع خطر الإصابة بالورم النخاعي بشكل رئيسي. أخيرًا ، ستشهد الخطوط الأخرى لخلايا نخاع العظام تثبيط نموها مع خطر الإصابة بفقر الدم.
هل المايلوما مرض وراثي؟
و لكن توجد أشكال عائلية من اعتلالات الألعاب أحادية النسيلة ولكنها نادرة جدًا (400 عائلة في أكبر سلسلة عالمية وهي الفرنسية (Pr Charles Dumontet، Lyon)). تم تخصيص جين أول مرشح للحتمية الجينية للاعتلال الجامامي العائلي (DIS3). لا علاقة لها بالتشوهات الجينية التي يمكن ملاحظتها في المايلوما ، وبالتالي فهي عوامل تؤدي إلى سوء التشخيص. بسبب ندرة هذه الأشكال ،
لذلك ليس من الضروري تقديم استشارة وراثية للعائلة. الرسالة هي ، إنه ليس مرض وراثي.